Verslag Bestemmingsfonds Marina
Als de druk te hoog wordt







                     


                     


                       als de druk te hoog wordt

VERSLAG

BESTEMMINGSFONDS NOODZAKELIJKE BEHANDELING



BESTEMMINGSFONDS MARINA


SOSNL steunt patiënten middels het Bestemmingsfonds Noodzakelijke Behandeling. Zo ook Marina in haar operatie i.v.m. ernstige nekinstabiliteit. Het bestemmingsfonds Noodzakelijke Behandeling is een bestemmingsfonds ten behoeve van een specifieke en een in Nederland onbekende operatie aanverwant aan het overdruk syndroom en/of  Tarlov cysten welke enkel in een ander land dan Nederland gedaan kan worden én welke niet of gedeeltelijk vergoed wordt vanuit de aangesloten zorgverzekering. Door Marina te steunen, volgt SOSNL tevens de voortgang en resultaten, zodat ook de combinatie Tarlov cysten, hEDS en nekinstabiliteit meer aandacht gaat krijgen voor Nederlandse medici daar het overgrote deel van patiënten met het overdruksyndroom tevens EDS patiënten zijn.

We publiceren hier het verloop van de weg welke naar een betere kwaliteit van leven zal moeten leiden..

 

Dinsdag 26 januari konden Marina en haar man (Remco) eindelijk naar Spanje vertrekken en werden ze bij aankomst direct naar het ziekenhuis gebracht voor de nog nodige onderzoeken daar de operatie op 1 februari gepland stond.

De anesthesist kwam langs met de gebruikelijke vragen en gaf uitleg voor de operatie.

Omdat dit een zeer pijnlijke operatie betreft zal ze na de operatie een pijnpomp krijgen zodat er continue pijnstilling is.

Na de operatie wordt Marina 24 uur in kunstmatige coma gehouden.

Mocht ze na die 24 uur tijdens het ontwaken niet zelfstandig kunnen ademen, dan zal ze langer in kunstmatige coma gehouden worden.

 

Uiteraard bezocht dokter Gilete en zijn operatie assistente Amy haar ook, daar diezelfde dag de eerste pre-operatieve onderzoeken verricht werden.

Ook de situatie van Marina van 30 december werd uitvoerig besproken, de dag waarop ze bewusteloos op de gang gevonden werd en met de ambulance naar het ziekenhuis in Amsterdam gebracht werd. Haar hoofdpijn werd toen als een “simpele” migraine afgedaan….

Hiervoor vond dr. Gilete dat er extra onderzoek nodig was van de aderen en een uitgebreid onderzoek bij de oogarts.

Er is, zoals vaker voorkomt, gelukkig geen sprake van papiloedeem, maar haar zichtproblemen zijn een neurologisch probleem als gevolg van de nekinstabiliteit/ intracraniële hypertensie.

Na de fusie zou dit probleem wellicht opgelost kunnen zijn.

De extra onderzoeken bleken enorm noodzakelijk;

Er bleken twee vasculaire problemen: één daarvan is de samengedrukte halsaderen. De andere is de vertebrale slagader met abnormale vertakkingen. (zie foto)


Woensdag 27 januari volgden er nog meer pre-operatieve onderzoeken zo ook een bloedafname. 

Al met al heeft Marina bijna 2 uur in de MRI gelegen in verschillende posities waarbij hoofd en rug werden gescand

Op deze scans zijn afwijkingen geconstateerd waardoor op donderdag extra aanvullend een CT scan met contrastvloeistof werd gemaakt. Dit tevens vanwege de visusklachten en nog wat andere klachten. Vervolgens volgenden flexie- en extensie foto's en wat röntgenfoto's van de voorkant.

Tijdens het maken van de foto’s dreigde Marina wederom weg te geraken en konden deze foto’s niet volledig gemaakt worden, waarna  er in de avond een CT scan met contrastvloeistof van haar hoofd gepland werd.

Normaal gesloten wervel

Bovenste open wervel

C1 wervel met open achterkant

Doneer anoniem


Vrijdag 29 januari volgde het gesprek met dr. Gilete:

Dokter Gilete wil voor nu de C0-C2  fusie doen, (de korte fusie) en aan de voorkant wordt de hernia op C5-C6 aangepakt door de schijven te verwijderen en deze wervels aan de voorkant d.m.v. een soort kooitje vast te zetten.

 

Echter, er heeft zich een spinnenweb aan vertakkingen van adertjes gevormd (zie foto 1) welke er niet horen te zitten. Het lichaam heeft deze ter compensatie aangemaakt.

Hierdoor is de situatie van Marina levensgevaarlijk geworden.

Indien deze scan niet uitgevoerd was, had dit catastrofale gevolgen kunnen hebben tijden de operatie.

Het geeft wel weer aan hoe belangrijk gedegen onderzoek is, dát waar SOSNL voor pleit.

 

Deze vertakkingen van aders zitten tevens overal bekneld en gevouwen tussen de foramen van o.a. C1.  De C1 (zie foto) wordt direct in de eerste operatie weg geschaafd op 2 verschillende plekken. Het bot wat tussen de aders loopt wordt vergruisd.

Dit zou in eerste instantie pas als 2e operatie gepland staan, echter, de nu bekende situatie is dusdanig levensbedreigend dat dit de prioriteit heeft.

De andere kant van haar ader heeft ook geprobeerd te compenseren en is dusdanig uitgezet om de stroming van het bloed te compenseren. De compensatie van het vormen van zoveel vertakkingen van de aders heeft in het geval bij Marina, niet voor positieve resultaten gezorgd.

Helaas is dit nooit in Nederland als zodanig gezien, behoudens één vertakking welke volgens de Nederlandse arts als ‘normaal’ werd beschouwd.

 

De C1 wervel bij Marina blijkt nóg een abnormaliteit te hebben, aan de achterkant is deze open en aan zowel de rechter- als de linkerkant zijn er aangeboren afwijkingen.

Hierdoor wordt het zetten van schroeven bemoeilijkt.

In principe blijft er na het schaven, slechts een wervel over zonder  de “zijstukken”, welke aan de achterkant dus ook nog eens open is.

Dr. Gilete zal donorbot van elders fuseren waardoor de schroeven beter geplaatst kunnen worden.

Doordat die belangrijke aders in de nek niet of nagenoeg niet meer functioneren is de Intracraniële Hypertensie bij Marina verergert en heeft zich hierdoor in korte tijd ook nog een Tarlov cyste gevormd in haar nek en thoracaal.

Nu de bloedbarrière voor de afknelling dusverre verstoord is, heeft dit ook indirect gevolg voor de toename van het hersenvocht.

Dit tezamen met het slechte bindweefsel heeft ervoor gezorgd dat er meerdere Tarlov cysten in korte tijd bij Marina zijn gevormd.

 

Ondanks dat dr. Gilete op C4 ook al een lichte sub-luxatie ziet, denkt hij dat dit voorlopig bij Marina geen problemen gaat geven en dat de rest van de wervels niet zouden gaan overcompenseren, omdat Marina in zoverre sterk is dat ze nog een beetje kan lopen en meer actiever is als andere hEDS patiënten met dezelfde afwijking, die al de gehele dag moeten liggen.

Uiteraard kan er geen garantie gegeven worden voor hoe lang de situatie dan stabiel zal blijven.

Het kan wellicht 6 maanden goed gaan waardoor alsnog een lange fusie nodig is, maar in het gunstigste geval blijft het langere tijd stabiel. Dit verloopt bij elke hEDS patiënt anders en is dus afhankelijk van het herstel en persoonlijke situatie per patiënt.

 

Ook Marina’s strottenhoofd blijkt dusdanig instabiel, wat haar slikklachten oplevert.

Om zowel de korte als de lange fusie te simuleren om te zien hoe het voor haar voelt, heeft dr. Gilete het hoofd omhoog getrokken . Direct gaf de simulatie van een lange fusie ademhalingsmoeilijkheden én kon zij niet slikken.

Bij een korte fusie kan Marina wel beter slikken dan ze nu kan, al is het nog niet zoals het moet zijn.

De ideale positie zou zijn om het hoofd in de, zoals dr. Gilete het noemt, “prinsessen stand” te zetten. In deze positie kan zij goed ademhalen en slikken. Echter, wanneer het hoofd in deze stand zou worden vast gezet met een korte fusie, is er een groot risico dat de onderste wervels op den duur nóg instabieler worden dan ze nu al zijn en zou Marina wellicht op korte termijn weer terug moeten komen.

 

Dit risico is voor nu te groot en raad dr. Gilete niet aan.

Desalniettemin is er, vooralsnog, toch voor een korte fusie gekozen i.v.m. de ademhalings- en slikproblemen en zal de maanden erna moeten uitwijzen of de lange fusie alsnog nodig zal zijn.

 

Marina heeft tevens arm en schouder problemen, de bovenkant van haar rechter arm is doof en ze heeft krachtverlies in haar handen. Dit zou te maken hebben met de Plexus.

Daarnaast is er duidelijk Tethered Cord vastgesteld.

Helaas waren de MRI’s welke van te voren in Nederland zijn gemaakt voor de beoordeling van dusdanige slechte kwaliteit, dat dit onderzoek in Spanje overnieuw gemaakt moest worden.  

Uiteraard is dit weer een extra kostenpost welke niet vergoed zal worden door de verzekering en we hopen dan ook dat men Marina financieel zal blijven steunen.

 

Vijf dagen na de operatie, mag Marina weer voorzichtig gaan lopen en wordt bekeken hoe dit zich verhoudt. Het heeft onder andere met zitten/strekken van het spinale cord te maken. Geeft dit toch nog te veel klachten of is er totaal geen verandering, dan zal de Tethered cord na 10 dagen alsnog geopereerd moeten worden.

Alles is dus afhankelijk van hoe Marina uit de 1e operatie komt.

Let wel;  in een situatie van een patiënt met hEDS is niet één enkele patiënt vergelijkbaar!  

 

31 jan 2021

Vanwege een positieve Covid test welke vlak voor de operatie gedaan werd, is de operatie uitgesteld en moet ze met haar man, welke negatief getest is, in quarantaine.

Over 10 dagen zal Marina (tevens Remco) opnieuw getest worden waarna, bij een negatieve uitslag, de operatie na 4 dagen alsnog kan plaatsvinden.

 

We houden jullie op de hoogte.


SOSNL heeft inmiddels uit het steunfonds  € 10.000,- kunnen bijdragen aan de nota van het ziekenhuis. 

U kunt Marina ook steunen met een bijdrage in de kosten, waarbij u tevens meer bekendheid en onderzoek steunt

voor overdruksyndroom & Tarlov cysten patiënten.


Steun Marina hier